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Alopecia congenita e cheratoderma palmoplantare autosomico recessivo

ORPHA:1366· ICD-10 Q84.0· Autosomal recessive palmoplantar keratoderma and congenital alopecia

Definizione

L'ipercheratosi palmoplantare autosomica recessiva e l'alopecia congenita (PPK-CA) è una malattia genetica rara della cute, caratterizzata da alopecia congenita ed ipercheratosi palmoplantare. Di solito si associa a cataratta, sclerodattilia progressiva e pseudo-ainhum.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Trasmissione
Autosomal recessive
Età di esordio
Neonatal