Queratodermia palmoplantar autosómica recesiva y alopecia congénita
ORPHA:1366· ICD-10 Q84.0· Autosomal recessive palmoplantar keratoderma and congenital alopecia
Definición
La queratodermia palmoplantar y alopecia congénita autosómica recesiva (KPP-AC) es un trastorno genético cutáneo poco frecuente, que se caracteriza por alopecia congénita e hiperqueratosis palmoplantar. Suele asociarse a cataratas, esclerodactilia y pseudo-ainhum.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Neonatal