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Syndrome dent et ongle de Fried

ORPHA:99672· ICD-10 Q82.4· Fried's tooth and nail syndrome

Définition

Syndrome rare de dysplasie ectodermique caractérisé par une hypodontie de la dentition primaire ou permanente, et une dysplasie unguéale se manifestant par une dystrophie des ongles des mains et des pieds, et des plaques unguéales fines et plates. Les autres signes et symptômes peuvent inclure des cheveux clairsemés, fins, dont la pousse est ralentie, des sourcils fins et clairsemés, des anomalies du développement de la mâchoire, une lèvre inférieure éversée, une peau sèche et une atteinte des glandes sudoripares.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Âge de début
Antenatal, Infancy, Neonatal