Zahn-Nagel-Syndrom Typ Fried

Definition

Ein seltenes, ektodermales Dysplasie-Syndrom, das gekennzeichnet ist durch Hypodontie des Milch- oder bleibenden Gebisses in Kombination mit einer Nageldysplasie (dystrophische Finger- und Zehennägel und dünne, flache Nagelplatten). Weitere Manifestationen umfassen spärliches, langsam wachsendes und feines Haar von Kopf und Augenbrauen, eine unzureichende Kieferentwicklung, eine evertierte Unterlippe, trockene Haut und Beteiligung der Schweißdrüsen.