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Sindrome dei denti e delle unghie di Fried

ORPHA:99672· ICD-10 Q82.4· Fried's tooth and nail syndrome

Definizione

È una displasia ectodermica rara, caratterizzata da ipodontia della dentizione decidua o permanente, associata a displasia delle unghie, che esordisce con distrofia delle unghie delle mani e dei piedi ed appiattimento e assottigliamento della lamina ungueale. Può associarsi a capelli radi, sottili e a crescita lenta, sopracciglia rade e sottili, scarso sviluppo della mandibola, labbro inferiore anteverso, cute secca e interessamento delle ghiandole sudoripare.

Prevalenza
<1 / 1 000 000
Età di esordio
Antenatal, Infancy, Neonatal