Sindrome dei denti e delle unghie di Fried
ORPHA:99672· ICD-10 Q82.4· Fried's tooth and nail syndrome
Definizione
È una displasia ectodermica rara, caratterizzata da ipodontia della dentizione decidua o permanente, associata a displasia delle unghie, che esordisce con distrofia delle unghie delle mani e dei piedi ed appiattimento e assottigliamento della lamina ungueale. Può associarsi a capelli radi, sottili e a crescita lenta, sopracciglia rade e sottili, scarso sviluppo della mandibola, labbro inferiore anteverso, cute secca e interessamento delle ghiandole sudoripare.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Età di esordio
- Antenatal, Infancy, Neonatal