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Síndrome diente-uña de Fried

ORPHA:99672· ICD-10 Q82.4· Fried's tooth and nail syndrome

Definición

Es una displasia ectodérmica poco frecuente caracterizada por hipodontia en la dentición primaria o permanente y displasia ungueal que se manifiesta como uñas distróficas en los pies y las manos y placas ungueales planas y delgadas. Otros signos y síntomas adicionales pueden incluir cabello fino, escaso y de crecimiento lento, cejas finas y poco pobladas, escaso desarrollo mandíbular, labio inferior evertido, piel seca y afectación de las glándulas sudoríparas.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Edad de inicio
Antenatal, Infancy, Neonatal