Variant interhémisphérique médian de l'holoprosencéphalie

Définition

La variante interhémisphérique médiane de l'holoprosencéphalie (HPE), ou syntélencéphalie, est une forme d'HPE avec fusion des lobes frontaux postérieurs et pariétaux, genou calleux et splenium normalement développés, séparation normale de l'hypothalamus et des noyaux lenticulaires avec souvent hétérotopies de substance grise et absence du tronc du corps corpus calleux.