Holoprosencefalia, variante interhemisférica média
ORPHA:93926· ICD-10 Q04.2· Midline interhemispheric variant of holoprosencephaly
Definição
A variante da linha média inter-hemisférica de holoprosencefalia (MIH) ou sintelencefalia é uma forma de holoprosencefalia (HPE, ver este termo) caracterizada por não-separação dos lobos frontal posterior e parietal, genu calossal e esplénio normalmente formados, ausência do corpo caloso, hipotálamo e núcleos lentiforme normalmente separados e substância cinzenta heterotópica frequente.
- Prevalência
- Unknown
- Hereditariedade
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Idade de início
- Infancy, Neonatal