Variante interhemisférica media de la holoprosencefalia
ORPHA:93926· ICD-10 Q04.2· Midline interhemispheric variant of holoprosencephaly
Definición
La variante interhemisférica media de la holoprosencefalia (MIH) o sintelencefalia es una forma de holoprosencefalia (HPE; consulte este término) caracterizada por la ausencia de separación entre la región posterior del lóbulo frontal y parietal, con el genu y esplenio del cuerpo calloso formados con normalidad, ausencia del cuerpo del cuerpo calloso, normal separación del hipotálamo y de los núcleos lenticulares, y frecuentemente sustancia gris heterotópica.
- Prevalencia
- Unknown
- Herencia
- Multigenic/multifactorial, Not applicable
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal