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Variante interhemisférica media de la holoprosencefalia

ORPHA:93926· ICD-10 Q04.2· Midline interhemispheric variant of holoprosencephaly

Definición

La variante interhemisférica media de la holoprosencefalia (MIH) o sintelencefalia es una forma de holoprosencefalia (HPE; consulte este término) caracterizada por la ausencia de separación entre la región posterior del lóbulo frontal y parietal, con el genu y esplenio del cuerpo calloso formados con normalidad, ausencia del cuerpo del cuerpo calloso, normal separación del hipotálamo y de los núcleos lenticulares, y frecuentemente sustancia gris heterotópica.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Multigenic/multifactorial, Not applicable
Edad de inicio
Infancy, Neonatal