Dermatopathie réticulaire pigmentaire

Définition

Dysplasie ectodermique rare, d'origine génétique, caractérisée par une hyperpigmentation réticulée et généralisée, à début précoce, qui persiste tout au long de la vie et qui s'accompagne d'une alopécie non cicatricielle diffuse et légère, ainsi que d'une onychodystrophie. Aucune anomalie dentaire n'est rapportée. Les patients peuvent aussi présenter une adermatoglyphie, une hyperkératose palmoplantaire, des ampoules sur les zones dorsales et acrales et une hypohidrose ou une hyperhidrose.