Dermatopatia reticolare pigmentosa
ORPHA:86920· ICD-10 Q82.4· Dermatopathia pigmentosa reticularis
Definizione
È una displasia ectodermica genetica rara, caratterizzata da iperpigmentazione reticolare diffusa ad esordio precoce, che persiste per tutta la vita, associata ad alopecia non cicatriziale lieve diffusa e onicodistrofia. I pazienti non presentano anomalie dei denti, ma possono presentare assenza dei dermatoglifi, ipercheratosi palmoplantare, vesciche acrali dorsali e ipoidrosi o iperidrosi.
- Prevalenza
- <1 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal dominant
- Età di esordio
- Infancy, Neonatal