Dermatopathia pigmentosa reticularis
ORPHA:86920· ICD-10 Q82.4
Definition
Eine seltene, genetisch bedingte, ektodermale Dysplasie, die durch eine weit verbreitete, früh einsetzende, netzartige Hyperpigmentierung (die lebenslang anhält), eine leichte, diffuse, nicht narbige Alopezie und Onychodystrophie gekennzeichnet ist. Es gibt keine Zahnanomalien. Die Patienten können auch Adermatoglyphie, palmoplantare Hyperkeratose, akrale dorsale Blasenbildung und Hypohidrose oder Hyperhidrose aufweisen.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal dominant
- Erkrankungsalter
- Infancy, Neonatal