Dermatopatía pigmentosa reticularis
ORPHA:86920· ICD-10 Q82.4· Dermatopathia pigmentosa reticularis
Definición
Es una displasia ectodérmica genética y poco frecuente caracterizada por una hiperpigmentación reticulada generalizada de inicio temprano que persiste a lo largo de la vida, ligera alopecia difusa no cicatricial y onicodistrofia. La enfermedad no se asocia con anomalías dentales. Los pacientes también pueden presentar adermatoglifia, hiperqueratosis palmoplantar, ampollas dorsales acrales e hipo- o hiperhidrosis.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Infancy, Neonatal