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Dermatopatía pigmentosa reticularis

ORPHA:86920· ICD-10 Q82.4· Dermatopathia pigmentosa reticularis

Definición

Es una displasia ectodérmica genética y poco frecuente caracterizada por una hiperpigmentación reticulada generalizada de inicio temprano que persiste a lo largo de la vida, ligera alopecia difusa no cicatricial y onicodistrofia. La enfermedad no se asocia con anomalías dentales. Los pacientes también pueden presentar adermatoglifia, hiperqueratosis palmoplantar, ampollas dorsales acrales e hipo- o hiperhidrosis.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal dominant
Edad de inicio
Infancy, Neonatal