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Syndrome génito-patellaire

ORPHA:85201· ICD-10 Q87.8· Genitopatellar syndrome

Définition

Syndrome rare d'anomalies congénitales de la rotule caractérisé par une aplasie ou une hypoplasie de la rotule associée à une microcéphalie, des traits faciaux grossiers caractéristiques (microcéphalie, rétrécissement bitemporal, nez large et un pont nasal haut, joues proéminentes et micro/rétrognathie ou prognathisme), une arthrogrypose des hanches et des genoux, des anomalies urogénitales et une déficience intellectuelle.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Âge de début
Childhood