Syndrome de Papillon-Lefèvre
ORPHA:678· ICD-10 Q82.8· Papillon-Lefèvre syndrome
Définition
Le syndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) est une dysplasie ectodermique rare, caractérisée par une kératodermie palmoplantaire associée à une maladie parodontale précoce.
- Prévalence
- 1-9 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- Childhood, Infancy, Neonatal