Sindrome di Papillon-Lefèvre
ORPHA:678· ICD-10 Q82.8· Papillon-Lefèvre syndrome
Definizione
La sindrome di Papillon-Lefèvre (PLS) è una displasia ectodermica rara caratterizzata da cheratoderma palmoplantare con parodontite a esordio precoce.
- Prevalenza
- 1-9 / 1 000 000
- Trasmissione
- Autosomal recessive
- Età di esordio
- Childhood, Infancy, Neonatal