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Papillon-Lefèvre-Syndrom

ORPHA:678· ICD-10 Q82.8· Papillon-Lefèvre syndrome

Definition

Das Papillon-Lefèvre-Syndrom (PLS) ist eine seltene ektodermale Dysplasie, und gekennzeichnet durch palmoplantare Keratosen, die mit früh einsetzender Periodontitis assoziiert sind.

Prävalenz
1-9 / 1 000 000
Vererbung
Autosomal recessive
Erkrankungsalter
Childhood, Infancy, Neonatal