Síndrome de Papillon-Lefèvre
ORPHA:678· ICD-10 Q82.8· Papillon-Lefèvre syndrome
Definición
El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) es una displasia ectodérmica rara caracterizada por una queratodermia palmoplantar asociada a una periodontitis de inicio temprano.
- Prevalencia
- 1-9 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Childhood, Infancy, Neonatal