Syndrome néphrotique corticorésistant héréditaire
ORPHA:656· ICD-10 N04.1· Hereditary steroid-resistant nephrotic syndrome
Définition
Syndrome néphrotique héréditaire rare caractérisé par une protéinurie, une hypoalbuminémie, un oedème et une hyperlipidémie, avec une absence de réponse à un traitement de première ligne par corticostéroïdes [c'est-à-dire le syndrome néphrotique résistant aux stéroïdes (SRNS)] et une évolution généralement compliquée.
- Prévalence
- Unknown
- Transmission
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Âge de début
- Adolescent, Adult, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal