Nephrotisches Syndrom, steroid-resistentes, hereditäres
ORPHA:656· ICD-10 N04.1· Hereditary steroid-resistant nephrotic syndrome
Definition
Ein hereditäres nephrotisches Syndrom, das durch Proteinurie, Hypoalbuminämie, Ödeme und Hyperlipidämie gekennzeichnet ist und auf einen anfänglichen Versuch mit Kortikosteroiden nicht anspricht (d. h. steroidresistentes nephrotisches Syndrom; SRNS) sowie einen allgemein komplizierten Verlauf aufweist.
- Prävalenz
- Unknown
- Vererbung
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- Adolescent, Adult, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal