Sindrome nefrosica genetica resistente agli steroidi
ORPHA:656· ICD-10 N04.1· Hereditary steroid-resistant nephrotic syndrome
Definizione
Si tratta di una sindrome nefrosica ereditaria rara, caratterizzata da proteinuria, ipoalbuminemia, edema e iperlipidemia, in assenza di risposta ad un trattamento di prima linea con i corticosteroidi (sindrome nefrosica resistente agli steroidi; SRNS), di solito con un decorso grave.
- Prevalenza
- Unknown
- Trasmissione
- Autosomal dominant, Autosomal recessive
- Età di esordio
- Adolescent, Adult, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal