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Síndrome nefrótico corticorresistente hereditario

ORPHA:656· ICD-10 N04.1· Hereditary steroid-resistant nephrotic syndrome

Definición

Es un síndrome nefrótico hereditario poco frecuente caracterizado por proteinuria, hipoalbuminemia, edema e hiperlipidemia, con ausencia de respuesta a un tanda inicial de corticoides (es decir, síndrome nefrótico resistente a esteroides; SRNS, por sus siglas en inglés) y un curso generalmente complicado.

Prevalencia
Unknown
Herencia
Autosomal dominant, Autosomal recessive
Edad de inicio
Adolescent, Adult, Antenatal, Childhood, Infancy, Neonatal