Prédisposition aux infections virales sévères par déficit en IRF7
ORPHA:574918· ICD-10 D84.8· Predisposition to severe viral infection due to IRF7 deficiency
Définition
Déficit immunitaire primaire rare caractérisé par une évolution sévère, potentiellement létale, de l'infection par le virus influenza de type A, accompagnée d'une détresse respiratoire aiguë. La production d'interférons de type I et III en réponse au virus de la grippe est très faible. Aucune autre anomalie immunologique ni infection virale inhabituelle n'est observée.
- Prévalence
- <1 / 1 000 000
- Transmission
- Autosomal recessive
- Âge de début
- All ages