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Prédisposition aux infections virales sévères par déficit en IRF7

ORPHA:574918· ICD-10 D84.8· Predisposition to severe viral infection due to IRF7 deficiency

Définition

Déficit immunitaire primaire rare caractérisé par une évolution sévère, potentiellement létale, de l'infection par le virus influenza de type A, accompagnée d'une détresse respiratoire aiguë. La production d'interférons de type I et III en réponse au virus de la grippe est très faible. Aucune autre anomalie immunologique ni infection virale inhabituelle n'est observée.

Prévalence
<1 / 1 000 000
Transmission
Autosomal recessive
Âge de début
All ages