Predisposição a infecção virica grave por deficiência de IRF7
ORPHA:574918· ICD-10 D84.8· Predisposition to severe viral infection due to IRF7 deficiency
Definição
Imunodeficiência primária rara caracterizada por um curso grave e potencialmente fatal de infeção por influenza A com desconforto respiratório agudo. A produção de interferão do tipo I e III em resposta ao vírus influenza é muito baixa, enquanto outras anomalias imunológicas estão ausentes e não ocorrem outras infeções virais incomuns.
- Prevalência
- <1 / 1 000 000
- Hereditariedade
- Autosomal recessive
- Idade de início
- All ages