Prädisposition zur schweren Virusinfektion durch IRF7-Defizienz
ORPHA:574918· ICD-10 D84.8· Predisposition to severe viral infection due to IRF7 deficiency
Definition
Ein seltener primärer Immundefekt, der durch einen schweren, potenziell lebensbedrohlichen Verlauf einer Influenza-A-Infektion mit akuter Atemnot gekennzeichnet ist. Die Produktion von Interferonen des Typs I und III als Reaktion auf das Influenzavirus ist sehr gering, während andere immunologische Anomalien fehlen und keine weiteren ungewöhnlichen Virusinfektionen auftreten.
- Prävalenz
- <1 / 1 000 000
- Vererbung
- Autosomal recessive
- Erkrankungsalter
- All ages