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Predisposición a infección viral grave por deficiencia de IRF7

ORPHA:574918· ICD-10 D84.8· Predisposition to severe viral infection due to IRF7 deficiency

Definición

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por un curso grave y potencialmente mortal de infección por influenza A con dificultad respiratoria aguda. La producción de interferones de tipo I y III en respuesta al virus de la influenza es muy baja, mientras que otras anomalías inmunológicas están ausentes y no se producen otras infecciones virales inusuales.

Prevalencia
<1 / 1 000 000
Herencia
Autosomal recessive
Edad de inicio
All ages