Predisposición a infección viral grave por deficiencia de IRF7
ORPHA:574918· ICD-10 D84.8· Predisposition to severe viral infection due to IRF7 deficiency
Definición
Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por un curso grave y potencialmente mortal de infección por influenza A con dificultad respiratoria aguda. La producción de interferones de tipo I y III en respuesta al virus de la influenza es muy baja, mientras que otras anomalías inmunológicas están ausentes y no se producen otras infecciones virales inusuales.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- All ages