vitalwiki

Syndrome de Miller-Dieker

ORPHA:531· ICD-10 Q04.3· Miller-Dieker syndrome

Définition

Syndrome rare de délétion des gènes contigus du chromosome 17p13.3 caractérisé par une lissencéphalie classique, une dysmorphie faciale distincte, des crises d'épilepsie et une déficience intellectuelle sévère à profonde. D'autres malformations congénitales peuvent être observées dans ce syndrome.

Prévalence
Unknown
Transmission
Autosomal dominant
Âge de début
Antenatal, Infancy, Neonatal