Syndrome de chorée bénigne avec atteinte striatale

Définition

Trouble génétique du mouvement hyperkinétique rare, caractérisé principalement par une chorée de sévérité variable, associée à des anomalies striatales bilatérales visibles à l'IRM cérébrale. La maladie est peu progressive et les performances cognitives sont préservées dans la majorité des cas, bien qu'un léger retard mental ait également été rapporté.