Corea benigna de inicio en la infancia con afectación estriatal
ORPHA:494541· ICD-10 G25.5· Childhood-onset benign chorea with striatal involvement
Definición
Es un trastorno del movimiento hipercinético de origen genético poco frecuente caracterizado predominantemente por corea de intensidad variable, asociada a anomalías estriatales bilaterales en la resonancia magnética cerebral. La enfermedad es poco progresiva y el rendimiento cognitivo está conservado en la mayoría de los casos, aunque también se ha descrito un leve retraso cognitivo.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal dominant
- Edad de inicio
- Childhood