Corea benigna ad esordio infantile con interessamento dello striato

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara del movimento associata ad ipercinesia, caratterizzata prevalentemente da corea di gravità variabile, associata ad anomalie bilaterali del corpo striato evidenti alla RMN. La malattia è limitatamente progressiva e, nella maggior parte dei pazienti, la funzione cognitiva è preservata, sebbene siano stati descritti casi di lieve ritardo cognitivo.