Microangiopathie cérébrale pontine autosomique dominante

Définition

Maladie génétique des petits vaisseaux cérébraux caractérisée par des accidents ischémiques cérébraux récurrents, le site de prédilection étant souvent le pont, survenant dans la quatrième ou la cinquième décennie de la vie. Les patients présentent une détérioration progressive des fonctions cognitives et motrices et des symptômes pyramidaux, bulbaires et cérébelleux. L'imagerie cérébrale met en évidence des infarctus lacunaires multiples, généralement avec une atteinte pontique, ainsi qu'une leucoencéphalopathie variable localisée au niveau des hémisphères cérébraux.