Microangiopatia pontina autosomica dominante con leucoencefalopatia

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara dei piccoli vasi cerebrali, caratterizzata da ictus ischemici ricorrenti, che spesso interessano il ponte e in genere si manifestano nella quarta o quinta decade di vita. I pazienti presentano un progressivo deterioramento cognitivo e motorio con sintomi piramidali, bulbari e cerebellari. Le neuroimmagini mostrano infarti lacunari multipli, che in genere interessano il ponte, e leucoencefalopatia variabile degli emisferi cerebrali.