Microangiopatía pontina autosómica dominante con leucoencefalopatía

Definición

Es una enfermedad cerebral de pequeños vasos de origen genético poco frecuente caracterizada por accidentes cerebrovasculares isquémicos recurrentes, a menudo con predilección la protuberancia, que debuta típicamente en la cuarta o quinta década de la vida. Los pacientes presentan alteraciones cognitivas y motoras progresivas con síntomas piramidales, bulbares y cerebelosos, entre otros. La neuroimagen muestra múltiples infartos lacunares, afectando típicamente a la protuberancia, así como una leucoencefalopatía variable en los hemisferios cerebrales.