Anhidrose isolée généralisée avec glandes sudoripares normales

Définition

Maladie dermatologique rare d'origine génétique caractérisée par une anhidrose congénitale généralisée à l'origine d'une intolérance sévère à la chaleur, due à une altération fonctionnelle de la production de sueur eccrine. La biopsie de la peau révèle une morphologie et un nombre de glandes sudoripares normaux. On n'observe pas de malformations dentaires, d'anomalies capillaires, unguéales ou d'autres anomalies cutanées ou extracutanées.