Anidrosi generalizzata isolata con ghiandole sudoripare normali

Definizione

Si tratta di una malattia cutanea genetica rara, caratterizzata da anidrosi generalizzata congenita che esita in una grave intolleranza al caldo, secondaria alla compromissione funzionale della produzione di sudore eccrino. La biopsia della cute mostra ghiandole sudoripare normali per morfologia e numero. Non si associa ad anomalie dei denti, dei capelli e delle unghie o ad altre anomalie cutanee ed extracutanee.