Entérite sténosante ulcéreuse multifocale cryptogénétique

Définition

Maladie intestinale rare caractérisée par un subiléus ou un iléus chronique ou récidivant résultant de multiples sténoses fibreuses inexpliquées et de multiples ulcérations peu profondes (i.e. limitées à la muqueuse ou à la sous-muqueuse) de l'intestin grêle (principalement l'iléon), en l'absence de signes de réaction inflammatoire systémique. Les patients peuvent présenter une anémie ferriprive chronique due à une perte de sang intestinale chronique, des douleurs abdominales chroniques récurrentes, de la fatigue, des oedèmes ou un retard de croissance. Une symptomatologie extra-intestinale, telle que le syndrome sicca, les polyarthralgies ou le phénomène de Raynaud peut également être observée.