Enteritis ulcerativa estenosante multifocal criptogénica
ORPHA:468635· ICD-10 K63.3· Cryptogenic multifocal ulcerous stenosing enteritis
Definición
Es una enfermedad intestinal poco frecuente caracterizada por íleo o subíleo recurrente o crónico, resultante de múltiples estenosis fibrosas inexplicables y de múltiples úlceras superficiales (limitadas a la mucosa o la submucosa) en el intestino delgado (principalmente el íleon), en ausencia de signos de reacción inflamatoria sistémica. Los pacientes pueden presentar anemia crónica por deficiencia de hierro debido a la pérdida crónica de sangre intestinal, dolor abdominal crónico recurrente, cansancio, edema o retraso del crecimiento. También se pueden observar manifestaciones extraintestinales tales como el síndrome de Sicca, poliartralgia o fenómeno de Raynaud.
- Prevalencia
- <1 / 1 000 000
- Herencia
- Autosomal recessive
- Edad de inicio
- Adolescent, Adult, Childhood