Excavation papillaire familiale

Définition

Maladie génétique rare de l'oeil caractérisée par une excavation congénitale profonde de la papille optique et une diminution du champ visuel, en l'absence de pression intraoculaire élevée. Chez de nombreux patients, l'artère centrale de la rétine n'est pas correctement formée, on observe plutôt de nombreuses artères cilio-rétiniennes radiales. Dans la plupart des cas, la maladie est bilatérale et peut s'aggraver progressivement, la complication la plus courante étant un décollement maculaire séreux provoquant une déficience visuelle profonde.