Maladie BENTA

Définition

Déficit immunitaire primaire rare caractérisé par une lymphadénopathie généralisée, une splénomégalie et une lymphocytose à début infantile, accompagnées d'une expansion polyclonale excessive des lymphocytes B. Les patients présentent des infections récurrentes et un trouble de la réponse immunitaire médiée par les lymphocytes T et les anticorps, en l'absence de manifestations auto-immunes claires. Des cas de tumeurs malignes à cellules B ont été rapportés plus tard au cours de la vie.