Malattia BENTA

Definizione

Si tratta di un'immunodeficienza primitiva rara, caratterizzata da linfoadenopatia generalizzata ad esordio infantile, splenomegalia e linfocitosi, con un'eccessiva espansione policlonale dei linfociti B. I pazienti presentano infezioni ricorrenti e alterazione della risposta delle cellule T e degli anticorpi, mentre in genere non si osservano sintomi autoimmuni. In età più avanzata, i pazienti possono sviluppare tumori maligni a cellule B.