Enfermedad BENTA

Definición

Es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por el inicio en la infancia de linfadenopatía generalizada, esplenomegalia y linfocitosis, con una expansión policlonal excesiva de células B. Los pacientes presentan infecciones recurrentes y alteración de la respuesta mediada por células T y anticuerpos, mientras que las manifestaciones autoinmunes patentes suelen estar ausentes. Se ha descrito el desarrollo de neoplasias de células B en etapas posteriores de la vida.