BENTA-Krankheit

Definition

Ein seltener primärer Immundefekt, der sich durch eine im Kindesalter einsetzende generalisierte Lymphadenopathie, Splenomegalie und Lymphozytose mit übermäßiger polyklonaler Vermehrung der B-Zellen auszeichnet. Die Patienten weisen rezidivierende Infektionen und eine beeinträchtigte T-Zell- und Antikörperreaktion auf, während offene Autoimmunmanifestationen in der Regel nicht vorhanden sind. Es wurde über das Auftreten von B-Zell-Malignität in späteren Lebensjahren berichtet.