Syndrome de peau déciduale-leuconychie-kératose acrale ponctuée-chéilite-nodosités calleuses

Définition

Maladie dermatologique rare d'origine génétique caractérisée par une desquamation généralisée de la peau ou des cloques superficielles sans cicatrices, une leuconychie, des kératoses acrales ponctuées donnant lieu à une kératodermie de distribution focale siégeant aux points d'appui, une chéilite angulaire douloureuse et des coussinets des phalanges (coussinets de Garrod) présentant de multiples micropapules hyperkératosiques. La peau présente un aspect sec et squameux, avec une exfoliation superficielle faisant apparaître un érythème. L'examen histopathologique des zones cutanées affectées n'est pas spécifique ; il met en évidence une hyperkératose, une acanthose et parfois une acantholyse intra-épidermique avec formation de fentes qui s'étendent de façon irrégulière.