Hautablösung-Leukonychie-akral punktierte Keratosen-Cheilitis-Fingerknöchelpolster-Syndrom

Definition

Eine seltene genetisch bedingte Hauterkrankung, die durch generalisiertes Hautpeeling, Leukonychien, akrale punktförmige Keratosen, die sich an den gewichtstragenden Stellen zu fokalen Keratodermien zusammenschließen, schmerzhaften Cheilitis quadratica und Knöchelballen mit multiplen hyperkeratotischen Mikropapeln gekennzeichnet ist. Die Haut erscheint trocken und schuppig mit oberflächlicher Exfoliation und darunter liegendem Erythem. Die histopathologische Untersuchung der betroffenen Hautareale ist unspezifisch und zeigt Hyperkeratose, Akanthose und gelegentlich intraepidermale Spaltbildungen mit unregelmäßiger Akantholyse.