Síndrome de descamación cutánea-leuconiquia-queratosis punctata acral-queilitis-almohadillas de nudillo

Definición

Es una enfermedad de la piel poco frecuente y de origen genético caracterizada por descamación cutánea generalizada o ampollas superficiales sin cicatrización, leuconiquia, queratosis puntiforme acral que confluye en queratodermia focal que afecta a las áreas sometidas a presión, queilitis angular dolorosa y almohadillas de nudillos con múltiples micropápulas hiperqueratósicas. La piel presenta una apariencia seca y descamativa con exfoliación superficial y eritema subyacente. El examen histopatológico de las áreas cutáneas afectadas es inespecífico y muestra hiperqueratosis, acantosis y hendiduras intraepidérmicas ocasionales con acantólisis irregular.