Syndrome de la jambe raide

Définition

Syndrome rare faisant partie du spectre du syndrome de l'homme raide caractérisé par des spasmes épisodiques douloureux (souvent précipités par un contact, une douleur, le froid, le mouvement ou des émotions négatives), une sensibilité accrue aux stimuli, dont une hyperexplexie, ainsi que par une rigidité affectant un membre inférieur ou supérieur, à début généralement insidieux avec une évolution sur plusieurs mois ou plusieurs années. La maladie peut évoluer vers un syndrome classique de l'homme raide. La peur de sortir de chez soi et de marcher sans aide sont des caractéristiques classiques retrouvées chez les patients. La plupart d'entre eux ont des auto-anticorps dans le sérum et le liquide cérébrospinal, notamment des anticorps anti-glutamate décarboxylase. Dans de rares cas, le syndrome est d'origine paranéoplasique.