Syndrome de dysrythmie atriale et trouble de la motilité intestinale chronique

Définition

Maladie génétique rare caractérisée par la cooccurrence de la maladie rythmique auriculaire (qui se manifeste par une bradycardie sinusale, nécessitant souvent l'implantation d'un stimulateur cardiaque) et d'une pseudo-obstruction intestinale chronique (qui peut être d'origine myogène ou neurogène et nécessite généralement une nutrition parentérale totale), et dont l'âge d'apparition se situe dans les quatre premières décennies de la vie. On peut observer d'autres signes de maladie cardiaque, tels que le flutter atrial ou la fibrillation auriculaire, ainsi que des malformations valvulaires.