Syndrom der chronischen atrialen und intestinalen Rhythmusstörung

Definition

Eine seltene genetische Erkrankung, die durch das gleichzeitige Auftreten des Sick-Sinus-Syndroms (das sich als Sinusbradykardie manifestiert und häufig die Implantation eines Herzschrittmachers erforderlich macht) und einer chronischen Pseudoobstruktion des Darms (die myogenen oder neurogenen Ursprungs sein kann und in der Regel eine totale parenterale Ernährung erfordert) gekennzeichnet ist und in den ersten vier Lebensjahrzehnten auftritt. Andere kardiale Merkmale, wie Vorhofflattern oder -flimmern und Anomalien der Klappen, können ebenfalls vorhanden sein.