Sindrome da disritmia cronica atriale e intestinale

Definizione

Si tratta di una malattia genetica rara, caratterizzata dall'insorgenza concomitante della malattia del nodo del seno (che si manifesta con bradicardia sinusale e spesso rende necessario il pacemaker) e di una pseudo-ostruzione intestinale cronica (di origine miogena o neurogena, che in genere rende necessaria la nutrizione parenterale totale). La malattia esordisce nelle prime quattro decadi di vita. I pazienti possono presentare anche altre cardiopatie, come il flutter o la fibrillazione atriale e anomalie valvolari.