Síndrome de disritmia auricular e intestinal crónico

Definición

Es una enfermedad de carácter genético poco frecuente caracterizada por la coexistencia del síndrome del seno enfermo (que se manifiesta como bradicardia sinusal, que a menudo requiere la implantación de un marcapasos) y de una pseudo-obstrucción intestinal crónica (que puede ser de origen miogénico o neurogénico y que, generalmente, requiere nutrición parenteral total), con una edad de inicio dentro de las primeras cuatro décadas de vida. También pueden estar presentes otras alteraciones cardíacas, como aleteo auricular o fibrilación y anomalías valvulares.